伴TLS::ERG融合基因的儿童急性髓系白血病12例临床分析OA
Childhood acute myeloid leukemia with TLS::ERG fusion gene:a clinical analysis of 12 cases
目的 探讨伴TLS::ERG融合基因阳性的儿童急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)的临床特征及预后.方法 回顾性分析2015年9月—2025年10月期间中国华南地区多个儿童血液病研究中心收治的TLS::ERG融合基因阳性AML患儿的临床资料.结果 共纳入875例AML患儿,TLS::ERG阳性12例(1.4%),其中男女各6例,中位年龄88个月.2次诱导疗程后完全缓解率为83%(10/12),6例患儿发生复发,复发率为50%(6/12).4例患儿无病生存状态,6例患儿复发后死亡,2例患儿转院失访.5年总生存率和无事件生存率分别为38.4%(95%可信区间为16.8%～87.8%)和30.0%(95%可信区间为12.0%～74.7%).结论 伴TLS::ERG融合基因阳性的儿童AML发病率低,早期诱导缓解率高,但复发率高,预后不良.
Objective To investigate the clinical characteristics and prognosis of pediatric acute myeloid leukemia(AML)with TLS::ERG fusion gene.Methods Clinical data from multiple pediatric hematology centers in South China were retrospectively reviewed for the period September 2015 to October 2025.Cases harboring the TLS::ERG fusion gene were identified and analyzed.Results Among 875 children with AML,12(1.4%)were TLS::ERG positive;there were 6 males and 6 females,with a median age of 88 months.The complete remission rate after 2 induction courses was 83%(10/12).Six patients relapsed,yielding a relapse rate of 50%(6/12).Four patients remained disease-free,six died after relapse,and two were lost to follow-up.The 5-year overall survival and event-free survival were 38.4%(95%CI:16.8%-87.8%)and 30.0%(95%CI:12.0%-74.7%),respectively.Conclusions Pediatric AML with TLS::ERG fusion is rare,shows a high early induction remission rate,but has a high relapse rate and poor prognosis.
李湘;冯晓勤;贺湘玲;陈可可;田鑫;郑湧智;张本山;江华;杨丽华;麦惠容;徐宏贵
湖南师范大学附属第一医院/湖南省人民医院小儿血液肿瘤科,湖南 长沙 410005南方医科大学南方医院小儿血液肿瘤科,广东 广州 510515湖南师范大学附属第一医院/湖南省人民医院小儿血液肿瘤科,湖南 长沙 410005湖南师范大学附属第一医院/湖南省人民医院小儿血液肿瘤科,湖南 长沙 410005湖南师范大学附属第一医院/湖南省人民医院小儿血液肿瘤科,湖南 长沙 410005福建医科大学附属协和医院小儿血液肿瘤中心,福建 福州 350001湖南省儿童医院血液肿瘤科,湖南 长沙 410005广州市妇女儿童医疗中心小儿血液肿瘤科,广东 广州 510623南方医科大学珠江医院小儿血液肿瘤科,广东 广州 510280深圳市儿童医院小儿血液肿瘤科,广东 深圳 518026中山大学孙逸仙纪念医院小儿血液肿瘤科,广东 广州 510120
急性髓系白血病TLS::ERG融合基因C-HUANAN-AML-15方案染色体易位儿童
Acute myeloid leukemiaTLS::ERG fusion geneC-HUANAN-AML-15 protocolChromosomal translocationChild
《中国当代儿科杂志》 2026 (9)
1099-1105,7
湖南省科技创新计划项目(2024JJ9153).
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