脑偏身萎缩综合征1例报道并文献复习OA

该文报道1例36岁女性脑偏身萎缩综合征(DDMS)患者,其核心特征:(1)成年晚发(34岁首发癫痫),无婴幼儿期脑损伤病史;(2)以全面性强直阵挛发作、典型失神发作为主,伴右侧中枢性轻偏瘫;(3)认知功能保留(精神状态评估表评分28分);(4)影像学检测显示左侧大脑半球萎缩、侧脑室扩张及颅骨增厚(最厚之处12 mm);(5)左乙拉西坦单药治疗6个月达EngelⅡ级缓解。该患者成年晚发、认知功能保留是其核心独特性,可能与大脑功能重组、脑损伤范围局限于额颞叶、发病后早期干预相关;特征性影像学改变(单侧脑萎缩、同侧颅骨肥厚)仍是诊断“金标准”;左乙拉西坦对成人起病型DDMS患者的癫痫控制效果确切,建议将其作为一线治疗选择;未来需通过功能性磁共振成像和长期随访探究功能重组的动态演变机制。