系统性幼年性黄色肉芽肿1例OA

患儿男性,9岁,因声音嘶哑 4 个月余、双眼结膜发红 2 个月、右腮部肿物 1 个月就诊.喉镜检查示喉部黏膜水肿伴黄色沉积样病变;左前臂肿物组织病理及免疫组化示组织细胞弥漫增生,CD68(+)、CD163(+)、S100(100)、CD1a(-)和 Langerin(-);正电子发射计算机体层成像(PET-CT)示全身多发糖代谢增高灶,符合幼年性黄色肉芽肿(JXG)特征.结合多系统受累,包括喉部、眼部及皮下结节,确诊为系统性JXG.给予长春新碱联合泼尼松方案治疗,患儿症状明显改善,皮下结节缩小,喉部及眼部病变减轻,病情好转并趋于稳定.截至投稿时,患者仍随访中.