螺旋腺瘤恶变的临床表现及病理学特征OA

目的:螺旋腺瘤恶变(malignant transformation of spiral adenoma,MTSA)极为罕见,既往对其临床病理特征及免疫表型变化的认识有限,且缺乏与良性螺旋腺瘤(spiral adenoma,SA)的系统性对比研究。本研究旨在分析MTSA的临床病理特征。方法:对南京大学医学院附属鼓楼医院2002年9月至2025年3月诊治的65例SA及3例MTSA的临床表现、病理学特征进行总结,搜集相关文献进行复习,并将MTSA与SA的免疫组织化学特征进行分析对比。结果:65例SA中男女比为1.24꞉1,中位年龄为41.5岁,病史从数年到数十年。3例MTSA患者均为女性,恶变率为4.4%(3/68),年龄为60~85岁,病程长(最长病程>30年)。镜下均可见梁状、网状或实性小叶状的良性SA残余成分。在3例MTSA患者中,1例恶变成分为低级别涎腺型基底细胞样腺癌,呈弥漫片状、实性浸润性生长,失去SA特征性的暗-亮细胞排列模式。其余2例恶变成分分别为非特殊类型低分化腺癌和低分化鳞状细胞癌。选取10例SA行免疫组织化学检测,结果显示,亮细胞强表达细胞角蛋白(cytokeratin,CK)7、CK8/18,暗细胞表达p63、p40、CK5/6。MTSA恶变区均丧失此双向表达模式。3例MTSA均行手术肿块完整切除,其中2例高级别者分别于术后12、18个月死亡,1例低级别者随访17个月无复发。结论:MTSA罕见,恶变前病程长,常以肿块近期突然增大就诊。镜下可见良性SA向恶性成分过渡,恶变区失去SA的组织结构及免疫表型特征。高级别肿瘤预后差,需早期完整切除并积极治疗。