脾血管肉瘤误诊为原发性骨髓纤维化二例并文献复习OA
脾血管肉瘤是罕见的起源于脾脏血管内皮细胞的侵袭性肿瘤,通常表现为脾大、乏力、消瘦,伴贫血、血小板减少且骨髓活检病理提示纤维化的患者,容易误诊为原发性骨髓纤维化。本文回顾性分析2例初诊为原发性骨髓纤维化,但常见驱动基因突变(JAK2、CALR及MPL)阴性,一例因脾进行性增大,另一例因骨髓活检提示血管肉瘤侵犯,最终经脾切除术、脾脏组织病理确诊的原发性脾血管肉瘤的病例特点,进行相关文献复习,以提高对该罕见疾病的认识,提示对于常见驱动基因突变阴性的骨髓纤维化,需着重鉴别脾原发肿瘤继发的骨髓纤维化。
张娟;崔婷婷;贾丛伟;王琦;韩冰;陈苗
中国医学科学院北京协和医学院,北京协和医院血液内科,北京100730 北京市第六医院血液内科,北京100007北京市第六医院血液内科,北京100007中国医学科学院北京协和医学院,北京协和医院病理科,北京100730中国医学科学院北京协和医学院,北京协和医院血液内科,北京100730中国医学科学院北京协和医学院,北京协和医院血液内科,北京100730中国医学科学院北京协和医学院,北京协和医院血液内科,北京100730
医药卫生
原发性脾血管肉瘤原发性骨髓纤维化误诊
《中国医学科学院学报》 2026 (3)
P.579-584,6
中国癌症基金会·武聚创新抗肿瘤科研基金(CFC2023WJZD001)。
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