先天性朗格汉斯细胞组织细胞增生症累及胎盘1例OA

朗格汉斯细胞组织细胞增多症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一组由骨髓异常起源的未成熟树突状细胞Langerin+/CD207+异常克隆增殖并导致该细胞炎症浸润相应器官所致的肿瘤性疾病。其中先天性LCH少见,同时累及胎盘实质更为罕见,国内未见报道。本文报道了1例从临床表现、皮肤活检、免疫表型及分子改变确诊的先天性LCH患者,胎盘病理组织学发现存在多灶性、低级别、病因不明的慢性绒毛炎。在临床怀疑为LCH的病例中,检查胎盘是至关重要的,发现慢性绒毛炎时应及时考虑LCH累及胎盘可能,这可提供LCH的早期诊断证据。