1例罕见法布雷病合并肥厚型梗阻性心肌病患者的护理体会OA

本文总结1例法布雷病合并肥厚型梗阻性心肌病患者的护理经验。该患者所患疾病均为罕见病,合并存在时病情隐匿、进展缓慢、早期症状不典型且多系统受累交叉,给病情观察与早期识别造成困难。患者为老年男性,反复发作胸闷、气促及夜间阵发性呼吸困难,身心负担较重;加之性格内向,焦虑情绪明显,心理护理与长期依从性管理难度较大。护理要点包括:酶替代治疗输注管理、周围神经病变监测、皮肤血管角质瘤观察及出院后延续性护理。经9次酶替代治疗、规范化药物治疗、针对性健康宣教及居家延续性护理指导,患者病情平稳,顺利出院。