原发口腔黏膜CD30阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病3例临床病理分析OA

目的 探讨原发口腔黏膜CD30阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病(T-cell lymphoproliferative disorders,T-LPD)的临床病理、分子遗传学特征、诊断和鉴别诊断.方法 收集3例原发口腔黏膜CD30阳性T-LPD蜡块,采用HE染色、免疫组化、荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization,FISH)及基因克隆性重排检测技术,观察其组织学形态、免疫表型及分子遗传学特征,并结合文献进行复习.结果 3例患者均为女性,年龄43～53岁,平均年龄47.7岁,临床表现为舌黏膜局部溃疡或肿物.镜检:3例均可观察到在嗜酸性粒细胞为主的炎症背景中不典型淋巴细胞在横纹肌组织中浸润性生长,细胞大小中等大至大,瘤细胞胞质丰富,淡染或嗜碱性,核偏位,圆形、不规则或肾形,核仁突出,散在R-S样细胞或Hall-mark细胞,核分裂象易见.免疫表型:3例不典型淋巴细胞均弥漫性强表达CD2、CD3、CD4,不同程度表达CD5、CD7、TIA1、颗粒酶B和穿孔素,特征性表达CD30,不表达CD20、CD8、CD56、ALK、EMA.EBER原位杂交均呈阴性.分子遗传学上,2例行T细胞受体基因克隆性重排检测,1例为阳性(1/2);3例DUSP22基因分离检测均为阴性.3例术后均未行放、化疗,随访至今均无复发和转移.结论 原发口腔黏膜CD30阳性T-LPD的临床和病理特征与原发皮肤CD30阳性T-LPD相似,极易被误诊为T细胞淋巴瘤,诊断时应综合临床信息、形态学特点、免疫表型及分子遗传学特征,避免误诊及不必要的治疗.