骨髓纤维化前期与明显期临床特征对比研究OA

目的探讨骨髓纤维化前期(prefibrotic primary myelofibrosis,prePMF)与骨髓纤维化明显期(overt primary myelofibrosis,overt PMF)的临床特征差异。方法纳入2008年1月至2020年8月在江苏省人民医院和连云港第二人民医院就诊的骨髓纤维化患者45例,比较prePMF(12例)与overt PMF(33例)症状负荷(以骨髓增殖性肿瘤总症状评估量表评估)、MIPSS评分、脾脏、血常规、脑利钠肽前体(brain natriuretic peptide,BNP)、乳酸脱氢酶(LDH)、D-二聚体(D-dimer)、血清铁蛋白(SF)、β_(2)微球蛋白(β_(2)-MG)、基因突变等指标的差异。结果prePMF较overt PMF症状负荷轻(13.58±9.51比23.76±11.81,P=0.002),脾肿大比例低(18.2%比68.8%,P=0.003),贫血程度轻[(105.08±33.90)g/L比(74.97±19.28)g/L,P=0.012],血小板计数偏高[435.50(163.75,626.75)×10^(9)/L比138.00(53.00,193.00)×10^(9)/L,P=0.007],LDH水平低[290.50(258.00,392.00)U/L比411.00(273.00,580.00)U/L,P=0.043],β_(2)-MG水平低[2.46(2.06,3.01)mg/L比3.51(3.05,4.97)mg/L,P=0.009];CD34细胞的比例、WT1基因表达水平、驱动基因突变占比也更低;MIPSS评分较低(3.42±1.08比5.56±1.48,P<0.001)。结论prePMF较overt PMF骨髓衰竭程度低,症状负荷轻,且预后较好。