肝豆状核变性患者舞蹈症状与尾状核萎缩的头部MRI相关性研究OA

目的 利用头部磁共振成像(MRI)联合脑分割技术,定量分析肝豆状核变性(又称Wilson病,WD)患者基底节各亚区体积特征,探究舞蹈症状的特异性影像学改变,并评估尾状核萎缩作为该症状影像学标志物的临床价值。方法 回顾性纳入2023年6月—2025年6月40例WD舞蹈症状患者,以及与之相匹配的非舞蹈症状患者40例。对比两组临床指标差异。比较两组间基底节经估计的颅内总体积(eTIV)校正后体积差异,并分析差异脑区体积与统一肝豆状核变性评定量表(UWDRS)舞蹈症状评分的相关性。结果 两组患者基线资料差异无统计学意义。UWDRS评分显示,舞蹈症组神经功能评分更高(P=0.005)、舞蹈症状评分显著更高(P<0.01)、肝脏功能评分更低(P<0.01)。舞蹈症组尾状核体积显著低于非舞蹈组(P<0.001),提示严重的亚区萎缩;相比之下,舞蹈症组丘脑体积显示出统计学意义上的相对增高(P=0.002)。舞蹈症组尾状核体积比与舞蹈症状评分呈显著负相关(P<0.001)。结论 尾状核萎缩是WD患者舞蹈症状的特异性影像学改变,尾状核体积量化分析有望成为评估WD舞蹈症状严重程度及监测病情进展的客观影像学指标。