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延胡索酸水合酶缺陷型子宫平滑肌肉瘤临床报道及文献复习OA

中文摘要

延胡索酸水合酶(fumarate hydratase,FH)缺陷型子宫平滑肌瘤是子宫平滑肌瘤的少见类型,与FH基因体系或胚系发生突变相关,通常表现出良性的生物学特征,不具侵袭和转移风险.而子宫平滑肌肉瘤(uterine leiomyosarcoma,uLMS)则是临床少见的子宫恶性肿瘤,其中FH缺陷型uLMS临床更是罕见报道,其临床表现缺乏特异性,多数需经术中或术后组织病理才得以确诊.由于(FH缺陷型)uLMS恶性程度高、侵袭性强,即便疾病早期确诊,其复发转移率、患者死亡率仍然较高,预后不理想.本文报道1例我院收治且术后病理确诊为FH缺陷型uLMS的年轻病例,以期为临床诊疗提供一定的参考资料.

向阳;侯雁云;刘萍;王慧颖

北京中医药大学深圳医院(龙岗)妇科,深圳 518172北京中医药大学深圳医院(龙岗)病理科,深圳 518172北京中医药大学深圳医院(龙岗)妇科,深圳 518172北京中医药大学深圳医院(龙岗)妇科,深圳 518172

医药卫生

延胡索酸水合酶缺陷子宫平滑肌瘤子宫平滑肌肉瘤子宫肉瘤个案报道

《生殖医学杂志》 2026 (1)

98-101,4

10.3969/j.issn.1004-3845.2026.01.015

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