超声心动图监测45例法布雷病患者心脏早期受累的特征分析OA北大核心CSTPCD

【目的】分析45例临床确诊的法布雷病(AFD)患者的临床特征,同时应用超声心动图二维斑点追踪技术(2D-STE)评估法布雷病患者应变图像,以期探索法布雷患者心脏早期受累在超声心动图(UCG)上的表现。【方法】本研究为观察性研究。共纳入确诊为AFD的患者45例,根据UCG测量左室壁有无肥厚,分为左室壁肥厚组(17例,室间隔或左室后壁厚度≥12 mm)和无左室壁肥厚组(28例)。收集患者基线资料,并对所有患者进行常规UCG检查及二维斑点追踪超声心动图分析。应用TomTec工作站分析超声心动图图像,比较两组的临床基线资料、UCG常规参数及心肌应变特征。【结果】本研究共纳入45例AFD患者,年龄(32.33±16.11)岁,其中男性27例(60.00%)。左室壁肥厚组17例(37.78%),无左室壁肥厚组28例(62.22%)。45例患者的左室射血分数(LVEF)均正常(>50%)。与无左室壁肥厚组相比,左室壁肥厚组患者的靶器官受累比例明显增加。与无左室壁肥厚组相比,左室壁肥厚组患者的E/A,平均E/E''明显升高(P<0.05);左室壁肥厚组的整体、心肌层、心内膜以及各节段的纵向应变(LS),周向应变(CS)及径向应变(RS)的差异均无统计学意义(P值均>0.05)。AFD患者心肌层的整体和各节段LS、CS的绝对值均低于心内膜的对应值(P值均<0.05)。AFD患者的中间段的LS、RS绝对值较基底段和心尖段高(P值均<0.05)。【结论】早期收缩功能障碍与左室壁厚度无明显关系。2D-STE心肌应变可以早期监测AFD室壁肌层受累较心内膜严重,而中间段受累较心尖段和基底段轻。