目的:探讨干燥综合征合并中枢神经系统脱髓鞘疾病的临床特点.方法:回顾分析2007年至2011年收治的原发性干燥综合征(primary Sj(o)gren's syndrome,pSS)合并中枢神经系统脱髓鞘疾病患者的相关资料.结果:297例pSS患者中,有4例(1.35％)合并中枢神经系统脱髓鞘疾病.4例患者中,脱髓鞘病变在脑部者2例,在脊髓者2例.脱髓鞘病变位于脑部的患者主要表现为头晕、肢体乏力,而病变位于脊髓的主要表现为肢体乏力、损伤平面以下感觉减退、括约肌功能障碍.病变发生在脊髓的2例患者全部累及颈胸髓,1例患者纵向脊髓节段累及超过4个,为国内外较罕见.经激素及环磷酰胺治疗后,4例患者均好转出院.结论:pSS合并脱髓鞘疾病具有异质性特点,应结合临床特点及体液神经免疫学指标、神经影像具体分析诊断.
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